视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病的治疗原则是在循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。视神经脊髓炎的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。

治疗目标

视神经脊髓炎谱系疾病的治疗需根据不同的治疗阶段，达成不同的治疗目标。

• 急性期治疗：以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为治疗目标。
• 序贯治疗（免疫抑制治疗）：治疗目标为预防复发、减少神经功能障碍累积。
• 对症治疗：对症缓解痛经痉挛、慢性疼痛、打嗝、肌肉震颤等症状。
• 康复治疗：进行规律的康复治疗以改善患者预后，提升活动能力及生活质量。

药物治疗

• 糖皮质激素：短期内可促进视神经脊髓炎谱系疾病急性期患者神经功能恢复，延长激素用药对预防神经功能障碍加重或复发有一定作用。常见药物为甲泼尼龙、泼尼松。使用期间注意避免产生依赖性，常见副作用为心律失常、上消化道出血、电解质紊乱、血糖、血压、血脂异常、骨质疏松、股骨头坏死等。
• 免疫球蛋白：适用于大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应较差的患者，可以选用静脉注射大剂量免疫球蛋白。
• 硫唑嘌呤：辅助减少视神经脊髓炎的复发和减缓神经功能障碍进展，但部分患者用药期间会引起白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等胃肠道副反应，建议注意定期监测血常规和肝功能。
• 吗替麦考酚酯：可减少视神经脊髓炎的复发和减缓神经功能障碍进展，其副作用主要是胃肠道症状和增加感染机会。
• 利妥昔单抗：属于针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，对于减少视神经脊髓炎的复发和减缓神经功能障碍进展有显著疗效。
• 环磷酰胺：属于二线药物，对减少视神经脊髓炎复发和减缓神经功能障碍进展有一定疗效，可用于其他治疗无效的患者。建议在用药过程中注意监测血常规、尿常规，该类药物主要副作用有恶心、呕吐、感染、脱发、性腺抑制、月经不调、停经和出血性膀胱炎。
• 米托蒽醌：同样为二线药物，可减少视神经脊髓炎复发，对于反复发作而其他方法治疗效果不佳的患者可以选用，该药物的主要副作用为心脏毒性和治疗相关的白血病。
• 甲氨蝶呤：适用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及经济条件不能承受其他免疫抑制的患者，单用或与泼尼松合用能减少视神经脊髓炎复发和功能障碍进展，耐受性和依从性较好，且价格较低。
• 环孢素A：服用期间要注意肾毒性，但要注意部分药物如β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗可能会导致视神经脊髓炎的恶化。
• 他克莫司：适用于妊娠期患者，注意进行胎心监测，避免影响胎儿发育。
• 解痉药物：如卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等，适用于缓解痛性痉挛。
• 抗抑郁焦虑药物：主要为SSRI（五羟色胺再摄取抑制剂）、SNRI（5-HT及NE再摄取抑制剂）、NaSSA（NE能和特异性5-HT能抗抑郁药）类药物。
• 止痛、缓解感觉异常药物：可应用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物。

康复治疗

对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，以改善患者预后，提升活动能力与生活质量。

其他治疗

• 血浆置换

部分重症视神经脊髓炎谱系疾病患者，尤其是视神经炎或老年患者，对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，推荐进行血浆置换，可替代激素治疗达到一定的治疗效果。

治疗周期

视神经脊髓炎谱系疾病多需终身治疗。

治疗后效果如何？

视神经脊髓炎谱系疾病目前无法治愈，通过及时的药物治、对症治疗、康复治疗等可减轻症状，有效控制病情进展，避免神经功能障碍进一步加重，减轻疾病复发。如果不及时进行规律的治疗，会有极高的复发率和致残率。

多长时间复诊？

视神经脊髓炎谱系疾病患者建议每6～12个月进行随访一次。