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小赵今年30多岁,阳光帅气,大学毕业后就一直从事计算机编程工作。小赵的妻子漂亮贤惠,有一儿一女,父母也都健在,一家人过得其乐融融。前段时间,小赵发现自己嘴里长了2个口腔溃疡,并没有多想,以为是自己加班熬夜导致的上火,于是去药店买了点治疗口腔溃疡和败火的药。
可是,一个星期多过去了,小赵的口腔溃疡并没有消失和变小的迹象,反而还多了几个溃疡,而且小赵发现自己的下阴部位也出现了溃疡,并伴有瘙痒疼痛的不适感,小赵这才意识到可能自己并非仅仅是简单的口腔溃疡。
当然,小赵去医院就诊后,医生针对他发生的这种症状以及相关实验室检查,最终对其做出的诊断也确实并非仅是口腔溃疡疾病,而是一种非常难治且易反复发作的全身慢性免疫性疾病,也就是白塞氏综合征(又被称为贝特切赫病),这可把小赵和家人吓坏了。
可能大多数人并没有听说过白塞氏综合征这种疾病,主要因为这种病并非是生活中的一种比较常见的疾病。白塞氏综合征通常以口腔内出现溃疡为首发临床表现,且此病最为典型表现是“口-眼-私密部位三联征”,即口腔、眼部和私密部位三个部位同时有溃疡发生。
当然,这种3部位同时发生溃疡的典型症状者并不多见,而多数是以口腔溃疡为主,而且也并非仅仅这3个部位会发生溃疡,身体其它各个地方皮肤都可能有溃疡出现。很多不典型的患此病的病人以口腔发生溃疡为常见。
这种病的发病有明显的区域性,即中国、日本、伊朗和土耳其等古代丝绸之路沿途国家的此病发病率较高,因此也将这种病称为"丝绸之路病"。此病因其以口腔溃疡为首发症状,所以通常被误诊为单纯口腔溃疡病,最终因治疗不当而使病情继续发展,出现身体多部位溃疡,身体关节疼痛等,严重者会发生全身各系统脏器等的病变。
此病属于风湿免疫科疾病,建议对于容易反复发生口腔溃疡的朋友,为了自己的健康,一定要尽早前往风湿免疫科进行就诊,以确认是否患有白塞氏综合征,做到对此病的早发现、早干预,以免贻误病情而出现更为严重病情。
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贝赫切特病,又名白塞病,是一种累积局部皮肤、粘膜的溃疡疾病。通常情况下,这种病主要累及患者的口腔、外阴和眼等部位,外观看似溃疡状、充血状分布,不采取治疗不会自愈,所以时长困扰了这类患者人群。那么,哪些人群会患这种病呢?如何去正确分辨这类疾病?又该如何去预防这类疾病呢?
首先,它不是性传播疾病,而是自身免疫性疾病。目前,关于贝赫切特病的发病机制并没有弄清楚。有研究认为它的发病与人体内的白细胞的抗原有关,抗原B5和B51阳性的人群相对正常人群更容易患该病。也有研究认为,该病与肺结核、疱疹病毒等有关系,通常患有结核病的人群也更容易患该病。但是,绝大多数人认为,这种病主要在于自身的免疫失调导致的,通常是以免疫紊乱最为多见。不仅如此,还有人认为它与人体缺乏某些重要的必须元素有关系,比如锌、硒等缺乏。所以,它不是人们畏惧的性病,虽然看起来症状跟性病很像,但是它不会通过接触进行传播,也不会造成其他的恶性病变,所以也不必产生恐惧。
其次,它是局部多发疾病,会累积多个组织脏器。当得知患了贝赫切特病以后,身体的哪些部位会遭殃呢?从研究结果来看,该病最容易侵犯人体的血管(主要以中、小血管为主)、肠胃粘膜和脑部的局部神经。所以,该病几乎对身体造成了全覆盖的影响和伤害,患有该病的人群会出现诸多症状,如腹泻、肠道出血、穿孔,神经受损导致的意识障碍,严重者可有肺动脉破裂、血栓堵塞血管等发生。通常情况下,这些并发症需要经历很长时间才能形成,而且不容易被彻底治愈。所以,许多患有该病的人群由于缺乏及时的诊治,到了后期虽然将该病治愈了,但是身体也因此遗留了不少并发症,这对于身体造成的伤害是永久的,难以逆转的。
最后,它是炎症依赖疾病,预防有效可以被避免。目前针对该病的治疗也主要以抗炎为主,即采用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗炎解热类药物等进行治疗。所以,在平时的生活中,有意识的预防炎症性皮肤损害才是避免患该病的有效手段。不仅如此,锻炼身体和运动是增强免疫力的重要措施,因为该病主要与免疫有关,所以适度的改变自身的免疫力,就能够减少机体对药物产生的依赖,也能够进行有效的预防。另外,对于有家族遗传倾向的人群,建议在出生以后就尽早的接受相应的治疗,并采取有针对性的病情控制和预防,这样才能将发病的几率控制在最低水平,才能够防止病疾病朝着更为严重的方向发展。总而言之,贝赫切特疾病并不可怕,关键要有提前预防的心态和战胜疾病的决心。
一个女性患者来门诊找我看病。她的问题比较棘手,就是前一阵子不明原因出现外阴溃疡,自己觉得有点疼痛。刚开始没有在意,发现越来越重,所以就来找我看了。
我做了一下检查,发现她的外阴上确实存在两个溃疡。用手触摸之后不是很硬,挨上去后会觉得疼痛。看到这种情况,我就问她有没有接触过别人,在性生活方面。她极力否定,当然我也相信。后来检查就排除梅毒导致的硬下疳。这时候,她告诉我,她的口腔里也有一个类似的溃疡,而且老是反复出现。这时候我就想起一种疾病:白塞氏病。
白塞病是一种很常见的免疫系统疾病,一般来说主要表现是反复的口腔溃疡。白塞病引起的口腔溃疡特点是溃疡面比较深,会伴有疼痛等感觉。一般来说这种溃疡会长在舌头、口唇、上颚以及咽部等部位。口腔溃疡会自行好转,甚至会痊愈,但很快就会复发。如果口腔溃疡严重的,就会出现影响进食的情况。口腔和外阴同时长溃疡,没想到是这种疾病。
外阴溃疡作为首要症状,很少见。上面提到的患者是因为口腔溃疡反复发作好多年,总觉得没有什么大碍,所以就没有在意,只是发现外阴溃疡才来看。外阴溃疡通常是比较大的溃疡,一般单发,也可以多发。
除外上面两种表现,还有眼睛和皮肤表现。眼睛的表现是无明显诱因出现的眼睛红肿、疼痛加上畏光甚至视力下降、视物不清的情况。皮肤的表现主要是面部、胸背部以及其他部位的“青春痘样”的表现,有时候像“疖子”。这些情况都会自行好转,但是大多会出现反复。
这种疾病是一种系统性免疫性疾病。治疗的话,要以系统药物治疗为主。由于每个人情况不一样,所以治疗药物以及服药时间长短也有所区别。中药对症治疗,效果还不错。上面这个患者,我的治疗方法是清热解毒药物加上滋阴清热类的药物治疗。
所以,如果有反复口腔溃疡,千万不能掉以轻心,尤其是出现反复的外阴溃疡,更要重视。如果口腔溃疡,可以用蒲公英泡水喝,尤其是用新鲜蒲公英效果很不错。
近日门诊来了一位64 岁的男性患者,就诊的原因是发热, 持续在38℃-39℃,已经有一个月了。据患者本人描述,一开始并没有感冒等不适症状,也未曾受风受寒,回忆不起是什么原因引起的发热,在家人的陪同下去西医院做检查及确诊,结果发现除白细胞之外各项指标均正常,换了几个大夫也没确诊,最后怀疑是成人斯蒂尔病,于是先按照该病进行治疗。
因服用激素治疗出现身体乏力等副作用,又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制,除乏力外没有别的症状表现, 饮食睡眠尚可,大便正常,一日一次,不干不稀,小便正常。舌苔黄腻,脉洪。四诊合参,以湿热论治,方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化,不似原来厚腻,同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。
相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”,今天为大家介绍一下。
成人Still病是一种病因未明,以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现,且伴有白细胞计数升高,肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标,同时,临床表现比较复杂,主要靠排除法进行诊断,这也给诊断带来了一定的困难。
成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ,因其酷似败血症或感染导致的变态反应,很多人称之为变应性亚败血症,直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低,故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看,女性发病率略高于男性,该病可发生于任何年龄,但现在趋于年轻化。
目前对于该病的病因及发病机制尚不明确,一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案,以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物,但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。
中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴,在治疗上以全身状况为依据,参以舌脉,进行辨证论治。
对于该病建议早期诊断早期治疗, 可以采取中西医结合的方式,发挥各自优势,取得良好的临床疗效。
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天津市儿童医院 风湿免疫科