河南省洛阳荣康医院

全腔静脉－肺动脉连接术 (total cavopulmonary connection，TCPC)，是一种右心旁路手术，适用于不能进行双心室矫治的复杂紫绀型先天性心脏病，取得了很好的近远期疗效。TCPC手术效果的持续改善，除与改进下腔静脉与肺动脉的连接方法，以及采用分期手术有关外，还应归功于围术期综合处理水平的提高 [1]。目前TCPC的手术适应证有所放宽，临床上复杂TCPC的患者日趋增多。具有良好手术适应证的患儿，术后大多可以得到快速康复；而复杂病例则面临延迟恢复的可能。因此，有必要根据TCPC患者围术期危险因素分层进行术后管理，制定相应的治疗策略 [2]。

Fontan手术是单心室类患者的有效治疗方法，目前手术近期总体死亡率为 1%～7%[5]。手术成功率的提高主要得益于以下几个因素：（1）对患者高危因素的认识更加深入；（2）手术方式的转变，尤其90年代心外管道的广泛应用，体-肺静脉开窗和改良超滤技术的应用，分期手术使患者能逐步适应巨大血流动力学改变，减少死亡率和并发症。而对高危因素的判断和把握是手术成功与否的关键。于 1978年Choussat和Fontan医师确定的手术“十诫”经历30年演变更新仍有部分规则要求严格遵守。20世纪80年代大的单中心如Mayo Clinic[6]和Boston儿童医院报道的危险因素分析与日本[7]和英国近期单中心报道，均显示患者术前最重要的危险因素为心室功能和肺动脉的发育情况和肺动脉阻力。其它因素亦会影响术后结果如是否合并内脏异位综合征、肺静脉或腔静脉畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏综合征等。这些因素单独并不构成手术的禁忌证，但风险因素的数量与术后死亡率息息相关。因此，患者条件的好坏是手术成败的关键。合并多个风险因素的患者不但术后早期死亡率高、并发症多，即使远期也会有更多的死亡和并发症如Fontan退回[8]（Fontan takedown）和肠蛋白丢失症的发生。

2、 全腔手术术后ICU治疗策略

随着对TCPC患儿围术期病理生理研究的深入，特别是对高危患儿常规应用体-肺静脉开窗技术及体外循环中改良超滤技术的应用，TCPC目前已成为复杂先心病外科手术治疗的一种成熟方法。国外近年来报道早期死亡率1%-7%。阜外医院小儿ICU的研究结果显示：早期死亡率（3.7%）与国外先进水平已经非常接近，但部分患儿仍然面临延迟恢复的风险。因此，建立TCPC患儿的术后风险分层管理策略将有助于促进此类患儿的术后康复，降低因ICU延迟恢复可能继发的感染等并发症以及中远期认知功能的损害[10]，并降低治疗费用。

2.1 TCPC患儿特殊的病理生理特点

所有采用TCPC治疗的复杂先天性心脏病患儿都具有功能性单心室的解剖特点。功能性单心室指一侧心室不能独立承担其功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂先天性心脏病。TCPC通过分隔单心室患儿的体、肺循环血流来获得最佳的血流动力学效应，将体静脉血直接引至肺循环，而单心室仅行使体循环泵的功能。最终达到提高动脉血氧饱和度，降低心室负荷的作用。这种特殊的病理生理特点决定了保证 TCPC手术成功最重要的3个基本要素：（1）心室收缩、舒张功能正常；（2）尽可能低的肺血管阻力：肺血管阻力＜4Wood·U；（3）通畅的肺血流：肺动脉、肺静脉均无明显狭窄或受压。因此，TCPC手术后心室功能的维护及避免肺血管阻力的增高为此类患儿术后处理的关键。

2.2 TCPC患儿术后延迟恢复的影响因素

国外研究报道[9]可能影响TCPC早期生存的风险因素，大体可归纳为解剖因素及病理生理因素两个方面。解剖因素包括体循环心室的形态、内脏异位综合征、肺动脉发育不良或扭曲、合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）或腔静脉畸形引流、体循环梗阻等。病理生理因素则涉及手术年龄、房室瓣反流、术前肺动脉压、肺血管阻力增高，体循环心室功能降低，伴发心律失常，延长的体外循环时间及多次减状手术等。

阜外医院PICU王旭[10]等研究提示术前合并有心内畸形及高血红蛋白、长时间体外循环、未实行体-肺静脉开窗及术后呈现高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并发渗漏为TCPC 患者术后延迟恢复的主要影响因素。

2.3 TCPC患儿术后恢复的危险因素分层

阜外医院PICU通过对TCPC患儿术前、外科及术后的病理生理指标进行综合评估，对全腔手术患儿术后恢复的危险因素进行了分层。

1) 低风险的患儿术后一般应具备良好的循环指标。包括：

a) 窦性心律；

b) 房室瓣功能良好；

c) 心室功能正常；

d) 体静脉压一般为10～15mmHg；

e) 左心房压一般为5～10mmHg；

f) 动脉血氧饱和度一般应达到90%～100%。

2) 高风险患儿则常常合并有一些围术期异常的病理生理指标变化，如：

a) 术前血红蛋白≥180 g/L；

b) 合并有TAPVC或房室瓣反流；

c) 体外循环时间≥120min；

d) 术后CVP≥18mmHg；

e) VIS≥20；

f) 未行体肺-静脉开窗。

一旦出现以上高风险因素，就要考虑可能存在有延迟恢复的可能[11]。

2.4 TCPC患儿术后恢复的ICU治疗策略

阜外医院PICU对TCPC患儿进行风险分层管理，认为：对TCPC术后低风险患儿，选择快速拔管具有天然的优势，可以消除胸腔内正压对肺血流的影响，获得更为稳定的血流动力学效应，同时可以避免延迟脱机可能伴发的各类呼吸道并发症。

相比而言，高风险的患儿早期经历低心排血量的过程是这类患儿延迟恢复的共同通道。这时候，延长机械通气时间反而成为治疗的重要部分。正压通气可以更好地控制已经增高的肺血管阻力，减少肺内渗出；也便于早期的镇静/ 镇痛，减少应激反应。当然，强化利尿，积极的腹膜透析和血液滤过是降低TCPC 术后肺血管阻力最为关键的环节。应用一氧化氮（NO）吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循环的稳定[12-13]。在心室功能的维护方面，主要的措施包括：首先要寻找出能够维持满意心排血量的最低的CVP，并联合应用血管活性药物：如多巴胺、肾上腺素、米力农等。另外，TCPC 术后的心排血量也呈现一定的心率依赖型，过慢的心率常常导致心排血量的下降和渗漏的增加。对于可能合并的快速性心律失常也要积极处理，可选择药物或起搏器超速抑制。一般需要将心室率控制在120～150次/分为宜。另外，对合并严重低心排综合征的患儿要尽早行超声评估，除外吻合口血栓或梗阻。TCPC 术后早期易出现胸腔积液，应及时放置胸腔引流管，以减轻胸内压，改善呼吸及循环功能。同时给予常规的肝素抗凝。

3、 小结

全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少,肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形病人。这种手术通过提高有效肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时减轻功能单心室的负荷, 改善心室的几何构形[14-15]。对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿,估计肺血流较差时,可预防性行体-肺静脉开窗术，可提高心指数、增加氧运输，但可轻度降低动脉血氧饱和度和混合静脉血氧饱和度，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

TCPC手术后绝大多数患儿可实现早期脱机，快速康复；术前高血红蛋白、合并有心内畸形、长时间体外循环、未开窗是导致恢复延迟的主要影响因素，对TCPC患儿进行术后危险因素分层管理的ICU治疗策略有助于早期患儿的平稳恢复。

参考文献

[1] Gaynor JW，Bridges ND，Cohen MI，et al. Predictors of outcome after the Fontan operation：is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg，2002，123（2）：237-245.

[2] Van Arsdell GS，Mccrindle BW，Einarson KD，et al. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg， 2000，70（2）：568-574.

[3] Bridges ND， Mayer JE Jr，Lock JE，et al. Effect of baffle fenestration on outcome of the modifi ed Fontan operation. Circulation，1992， 86（6）：1762-1769.

[4] Lemler MS，Scott WA，Leonard SR，et al. Fenestration improves clinical outcome of the fontan procedure：a prospective，randomized study. Circulation，2002，105（2）：207-212.

[5] Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K, et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients：results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. Eur Heart J, 2010, 31(24)：3073–3083.

[6] Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109(6)：1237-1243.

[7] Yoshimura N, Yamaguchi M, Oshima Y, et al. Risk factors influencing early and late mortality after total cavopulmonary connection. Eur J Cardiothorac Surg, 2001, 20(3)：598-602.

[8] 杨克明 李守军 张岩 王德. 全腔静脉-肺动脉连接术早起临床结果[J].中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2012）01-0015-04.

[9] Gentles TL，Mayer JE Jr，Gauvreau K，et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients：factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg， 1997，114（3）：376-391.

[10] 王旭 李守军. 全腔静脉肺动脉连接术后ICU延迟恢复患儿风险分层管理[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2013）03-0256-04.

[11] Garofalo CA， Cabreriza SE，Quinn TA，et al. Ventricular diastolic stiffness predicts perioperative morbidity and duration of pleural effusions after the Fontan operation. Circulation，2006，114（1 Suppl）：I56-I61.

[12] Miyaji K，Nagata N，Miyamoto T，et al. Combined therapy with inhalednitric oxide and intravenous epoprostenol. For critic

生长缓慢可能是由于缺乏营养、睡眠或运动等生理性因素导致，建议规范饮食作息，适当运动；也可能是由于生长激素缺乏症等病理性原因导致，需要对因治疗。

1.规范饮食作息：加强营养，养成良好的饮食习惯，不挑食偏食。饮食上要吃富含蛋白质、维生素的食物，例如，可以多吃瘦肉、牛奶、米饭新鲜蔬果等。要保证充足的睡眠，因为在睡眠时生长激素的分泌会增加，有助于身体的长高。

2.适当运动：促进骨骼的纵向压力，从而刺激骨骼生长。例如，慢跑、跳绳、打篮球及打排球等有氧运动都有助于身体的纵向生长。

3.对因治疗：病理性原因例如生长激素缺乏症等都可能导致生长缓慢。如果是生长激素缺乏导致，可以考虑使用生长激素治疗。生长激素的使用需在医生指导下，根据孩子的具体情况进行个性化治疗，切勿滥用。

此外，建议患者保持良好的心态，避免焦虑和压力，如果发现生长缓慢，在排除生理性因素的情况下，建议及时就医，对因治疗。

中考前夕我们接诊了一个年轻的病人，15岁，男性，因“蛙跳”20余分钟后出现全身肌肉酸痛，第二天开始出现酱油尿，尿量急剧减少，双下肢水肿，于第四天就诊于我院，询问病史过后，我们立马想到了横纹肌溶解所致的急性肾损伤，查心电图：

待检验报告出来，还好，没有高钾，诊断明确，横纹肌溶解症所导致的急性肾损伤。   

引起牙齿颜色异常的因素包括外源性着色、内源性着色、年龄因素、生活饮食习惯以及口腔疾病等。

1.外源性着色：主要是由食物、饮料、药物中的色素沉着在牙齿表面引起，如经常喝浓茶或咖啡、吸烟等。

2.内源性着色：牙未萌出之前，影响牙胚胎发育的因素有系统疾病或四环素类等药物的使用。牙萌出后，由于化学物质、外伤、抗生素使用等也能引起内源性着色。

3.年龄因素：随着年龄增长，牙釉质会逐渐磨损，牙本质的颜色逐渐暴露，从而导致牙齿变色。

4.生活饮食习惯：饮食中过多的染色物质，如咖啡、茶、红酒、烟草等，会渗透到牙齿表层和内层，导致牙齿变黄或变褐。长期吸烟、饮酒、咀嚼烟草等不良生活习惯会导致牙齿变色。

5.口腔疾病：如口腔感染、口腔溃疡、龋齿、牙周病等，会影响牙齿健康，使牙齿变色。

为了预防和改善牙齿颜色异常，建议保持良好的口腔卫生习惯，定期进行口腔检查和清洁，及时治疗口腔疾病，以及选用适当的口腔护理产品。

睾丸通过睾丸系膜与阴囊相连，由睾丸系膜将睾丸固定于阴囊。有的胎儿在发育时会产生一侧或两侧睾丸系膜过长，出生后，睾丸与精索的活动度就很大，如果突然遇上用力或猛烈震荡等情况，睾丸与精索就会发生一定程度的扭转，也叫精索扭转。

睾丸扭转特别好发于10-20岁的年轻男性朋友中，表现为一侧睾丸突然发生剧痛，睾丸迅速肿大，并伴有严重的恶心、呕吐。睾丸触痛明显，托高睾丸不能缓解或加重疼痛。睾丸和附睾的位置异常或触诊不清楚。如果发生在小儿身上，往往更不容易诊断，小儿会有不明原因的厌食、躁动不安，病情一般发展较快。

治疗：如果发生睾丸扭转，最好的治疗方法就是进行手术。一但出现一侧的睾丸疼痛，无论剧烈程度，均建议立即到医院进行检查，尤其睾丸B超检查，只要不能绝对排除睾丸扭转，务必争分夺秒，争取在发病6小时内进行急诊探查手术，以防漏诊，导致睾丸坏死。如术中发现睾丸血循环极差，复位后仍不能恢复，应切除睾丸。