甲基丙二酸血症

平时应如何监测病情？

• 营养发育监测：日常注意监测患儿营养发育状况，测量身高、体重、头围等体格发育指标，评估精神运动发育情况。
• 检查指标监测：注意监测尿酮体、血酮体、血气、血氨、氨基酸、游离肉碱及酯酰肉碱谱，防止代谢危象发生。

平常饮食应该注意什么？

• 根据患儿年龄特点、营养状况及个人喜好添加辅食，可选择薯类、水果、粥等作为辅食。幼儿期应计算主食、主菜、配菜的蛋白质含量，调整饮食结构，以达成每餐的目标量。能量不足时，用油脂类、低蛋白淀粉类或特制的低蛋白质食品进行补充。
• 避免天然蛋白质膳食，或给患儿喂养无异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸的特殊配方营养粉。
• 增加幼儿的蔬菜类摄取量，注意食用带有营养价值标示的加工食品，制作低蛋白饮食。
• 注意少食多餐、规律进食，避免长时间饥饿及高蛋白饮食，避免患儿挑食。

除此之外，还需要注意哪些方面？

定期复查：注意监测患儿尿酮体、血酮体、血气、血氨、氨基酸、游离肉碱及酯酰肉碱谱，以防代谢危象发生。