南华大学附属南华医院多发性骨髓瘤推荐专家

简介:

南华大学附属南华医院始建于1958年，坐落在历史文化名城——衡阳，是国家卫生部授予的三级甲等综合医院、湖南省人民政府与国家卫健委共建附属医院、省域医疗中心。医院集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体，以诊治各种复杂、疑难和急危重症疾病而享誉省内外。医院拥有一大批代表世界先进水平的设备和仪器，包括64排128层CT、3.0T核磁共振、发射型计算机断层扫描仪、直线加速器、大孔径CT、大型C臂机等现代高、精、尖诊疗设备3000多台。医院拥有40个临床科室，11个医技科室，设有1个国家临床重点专科建设项目，18个湖南省临床重点专科及建设专科。医院是临床医学一级学科博士和硕士学位授权点，拥有博士研究生导师5人，硕士研究生导师55人。医院大力实施“科技兴院”策略，现有省级临床医学中心4个，市级重点实验室1个，临床研究所1个，临床药学研究所1个。医院积极开展援疆、援藏、援外等对口支援工作。在抗击新冠肺炎疫情工作中，作为省、市两级新冠肺炎感染和疑似患者集中收治医院，发挥了“守一幢楼、护一座城”的中流砥柱作用。医院将继续以“人民至上，生命至上”为宗旨，大力推进“人才强院、科技兴院、质量建院、特色立院、文化铸院”战略方针，加快建设“全国知名、省内领先”的高水平现代化大学附属医院。对于多发性骨髓瘤（MM）的治疗，南华大学附属南华医院拥有丰富的临床经验和先进的治疗设备，能够为患者提供全面、个性化的诊疗方案。同时，医院在疾病防控和健康教育方面也具有较高的专业水平，致力于帮助患者了解疾病知识，提供预防措施和健康指导，全面关注患者的身心健康。医院在多发性骨髓瘤的诊治和疾病管理方面拥有优势，为患者提供高水平的医疗服务和关怀。多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万,男女比例为1.6：1,大多患者年龄>40岁。，不确定，骨髓，1.治疗原则（1）一般情况下,无症状MM患者,无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。（2）对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游离轻链比值≥100；④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振（MRI）≥1个以上骨损害；PET-CT阳性；全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗（1）血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。（2）高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。（3）高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。（4）高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。（5）肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。（6）感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗常用药物包括：①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素；或传统化疗药物+糖皮质激素（属于传统化疗方案）。已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。（1）适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤；（2）不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。，风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病，无，1.生化常规检查血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白（又称尿本周氏蛋白）半数阳性。在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查；这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为：PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查骨髓染色体17p13缺失,和/或t（4；14）和/或t（14；16）异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术（FISH）,特别是用CD138（在大多数骨髓瘤细胞表达阳性）磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统（R-ISS分期系统）中。 6.血清游离轻链检查较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组（IMWG）专家定义为严格完全缓解（sCR）的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。，。

true 侯威副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：100% 接诊量：30 平均响应：3小时

骨科相关疾病治疗

false 谭健副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：8 平均响应：-

颈椎病、颈椎管狭窄症、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、脊柱骨折、脊柱结核、脊柱肿瘤等疾病的诊断和治疗，尤其在微创治疗方面有很高造诣。

false 张婷副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：100% 接诊量：1 平均响应：-

擅长睡眠呼吸疾病的诊治。

true 刘稀金副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

睡眠障碍、癫痫、脑血管病、帕金森病

true 刘丽兵副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

专业特长及主攻方向：擅长肛肠疾病的中西医结合治疗，能熟练开展痔、肛裂、肛瘘及肛周脓肿等肛肠疾病的手术治疗。擅长肛瘘的微创手术（LIFT、Tropis、改良Hanlney手术）主持湖南省教育厅课题一项，参与多项课题研究，发表sci及北大核心论文多篇。

true 贺仕清副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

1.脑血管疾病：高血压脑出血，颅内动脉瘤，血管畸形等； 2.颅内肿瘤：胶质瘤，脑膜瘤，垂体瘤，颅咽管瘤，听神经瘤等； 3.颅脑创伤：脑挫伤，硬膜外血肿等

true 夏红星副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：100% 接诊量：2 平均响应：-

擅长消化道肿瘤的综合治疗；腹股沟疝、切口疝、食管裂孔疝、造口钱的微创治疗；急性胰腺炎的综合治疗；外科急腹症的综合治疗

true 贺承健主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：1 平均响应：-

急危重症，营养支持，重症创伤救治，急性重症胰腺炎，严重ARDS，重症肺炎，重症康复治疗

true 张凤英副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

睡眠相关疾病的诊断与治疗，尤其擅长是对失眠的认知行为治疗，心理治疗，以及脑血管病的诊治。

true 曹琳副主任医师

三级甲等南华大学附属南华医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

神经介入，神经免疫与感染，周围神经病及肌肉病等

接诊医生：

2024-11-18 14:09:53

科普文章

两款药获孤儿药认定！涉及多发性骨髓瘤、杜氏肌营养不良症

近期两款药获孤儿药认定^[1-2]，一款是维立志博双抗LBL-034获美国FDA孤儿药认定，用于治疗多发性骨髓瘤；另一款是Cumberland的Ifetroban，用于治疗与杜氏肌营养不良症相关的心肌病。期待更多新药上市，给更多患者带来希望。

LBL-034是一种新型双特异性抗体，可以同时结合T细胞上的CD3和癌细胞上的肿瘤相关抗原GPRC5D，使T细胞与癌细胞靠近，从而有效激活T细胞攻击和杀死癌细胞。LBL-034表现出更高的GPRC5D结合亲和力和效力，同时不易诱导T细胞耗竭和胞死亡。

什么是多发性骨髓瘤？

这种新药是用来治疗多发性骨髓瘤的，这是一种发生在骨髓里的癌症。骨髓是骨头中间的部分，里面有一种特殊的细胞叫做浆细胞，它们能制造抗体，帮助我们抵抗感染。正常情况下，浆细胞是好的，但多发性骨髓瘤的浆细胞出了问题，变得不正常，开始疯狂增长。

这种异常有哪些危害？ 浆细胞在骨髓中的增殖会阻止健康血细胞的产生，导致贫血（红细胞减少），从而导致疲劳。骨髓中异常浆细胞的生长也会损害骨骼，造成溶骨性病变和骨折。骨骼分解会导致高血钙水平（高钙血症），从而损伤肾脏。此外，癌性浆细胞产生的M蛋白可在肾脏中积聚并损害肾功能^[3]。

作为血液系统第二大常见肿瘤^[4]，数据显示，全球大约有16万人被诊断出患有这种病，占所有癌症诊断的0.9%。在这16万人中，大约有9万是男性，7万是女性。在死亡率方面，2018年全球大约有10.6万人死于多发性骨髓瘤，这个数字占所有因癌症死亡人数的1.1%。在这10.6万人中，大约有5.9万是男性，4.7万是女性^[5]。患多发性骨髓瘤的生存率取决于诊断时的分期，局部疾病患者的5年生存率为74.8%（仅占所有病例的5%），全身性多发性骨髓瘤的5年生存率为52.9%。

多发性骨髓瘤的3大检查

生存率这么低的多发骨髓瘤，到底如何才能提前发现？根据NCCN指南^[6]，包括以下筛查方式：

1.血液检测

血清定量免疫球蛋白这个检查测量血液中抗体（IgA、IgG、IgM，有时是IgD和IgE）的数量。它显示任何类型的抗体水平是否过高或过低。单一抗体的异常水平可能表明它正在失控增长。

M蛋白检测

癌性浆细胞产生的M蛋白可在肾脏中积聚并损害肾功能。因此检测M蛋白很重要，包括血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）。血清蛋白电泳（SPEP）是一种测量血液中M蛋白数量的检测。这个检查用于诊断和监测多发性骨髓瘤。血清免疫固定电泳（SIFE）识别血液中哪种类型的M蛋白。

血清游离轻链测定

这个检查测量血液中游离轻链的数量。即使无法使用电泳测量血液中或尿液中的M蛋白数量，这个检查对于诊断和监测多发性骨髓瘤也很有帮助。

血细胞数量

全血细胞计数（CBC）是一种测量血样中血细胞数量的检测。它包括白细胞、红细胞和血小板的数量。CBC应该包括差异。差异测量不同类型的白细胞。血液化学检查血液化学检查测量血液中不同化学物质的水平。包括以下指标：

白蛋白 白蛋白是血浆中的主要蛋白质，其水平低可能是晚期多发性骨髓瘤或其他健康状况的标志。

β2微球蛋白 β2微球蛋白是由许多细胞产生的蛋白质，包括多发性骨髓瘤细胞。体内这种蛋白质的数量通常可以反映多发性骨髓瘤的进展程度。

血尿素氮（BUN） 血尿素氮是肝脏产生的废物。它被肾脏过滤后进入尿液。血液中高水平可能是肾脏损伤的标志。

钙钙是许多部位发现的矿物质，尤其是在骨骼中。血液中钙水平高可能是多发性骨髓瘤破坏骨骼的标志。血液中钙过多（高钙血症）可能会损害你的肾脏，并引起疲劳、虚弱和混乱的症状。

肌酐血液中肌酐高水平可能是肾脏损伤的标志。

乳酸脱氢酶（LDH） 乳酸脱氢酶是由许多类型的细胞产生的蛋白质，包括多发性骨髓瘤细胞。LDH高水平可能是晚期多发性骨髓瘤的标志。

肝功能检查 水平过高或过低表明肝脏疾病或损伤。

2.尿液检测

尿液检查可以用来诊断多发性骨髓瘤，评估肾脏是否正常，也用来评估肿瘤负担，来判断多发性骨髓瘤的程度。包括以下指标：

总蛋白检查

24小时尿液中的蛋白质有助于测量多发性骨髓瘤细胞的肿瘤负担。

M蛋白数量和类型

尿液蛋白电泳（UPEP）测量尿液中M蛋白数量，尿液免疫固定电泳（UIF）是一个识别尿液中M蛋白类型的检查。

3.活检

要确认是否患有癌症，必须从身体中取出组织或液体样本进行检查，这也被称为活检。活检通常是一个安全的检查，通常可以在大约30min内完成。

多发性骨髓瘤细胞通常在骨髓中发现，所以需要在骨髓接受活检。样本通常从骨盆骨（靠近臀部）取出，它包含大量的骨髓并且靠近身体的表面。

参考来源：

1.Leads Biolabs Receives Orphan Drug Designation from the US FDA for LBL-034, a Uniquely Designed, Highly Differentiated Anti-GPRC5D/CD3 Bispecific Antibody, for the Treatment of Multiple Myeloma.

2.CUMBERLAND PHARMACEUTICALS RECEIVES FDA ORPHAN DRUG AND RARE PEDIATRIC DISEASE DESIGNATIONS FOR NEW TREATMENT OF DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY CUMBERLAND.

3.Silberstein J, Tuchman S, Grant SJ. What Is Multiple Myeloma? JAMA. 2022 Feb 1;327(5):497. doi: 10.1001/jama.2021.25306. PMID: 35103765.

4.中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会血液学分会. 中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订)[J]. 中华内科杂志, 2022, 61(5): 480-487. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20220309-00165.

5.Padala SA, Barsouk A, Barsouk A, Rawla P, Vakiti A, Kolhe R, Kota V, Ajebo GH. Epidemiology, Staging, and Management of Multiple Myeloma. Med Sci (Basel). 2021 Jan 20;9(1):3. doi: 10.3390/medsci9010003. PMID: 33498356; PMCID: PMC7838784.

6.NCCN Guidelines for Patients Multiple Myeloma.